Falla de progresión: falla del crecimiento. El término de falla en el crecimiento describe una tasa de crecimiento por debajo de la velocidad de crecimiento para la edad adecuada.
ETIOLOGÍA
La falla del crecimiento es el evento final de muchas situaciones que comprometen la adecuada expresión genética de la velocidad de crecimiento. Esto se presenta por una patología agregada al crecimiento del niño o por factores ambientales, físicos y sociales que impiden la expresión de la carga genética.
EPIDEMIOLOGÍA
La falla del crecimiento está condicionada a factores ambientales y sociales, llegando a ser casi prevalencia clásica en países subdesarrollados; también se presenta en países desarrollados pero con más baja prevalencia y la incidencia es más por patologías como el hipotiroidismo, síndrome de Turner, deficiencia de GH, causas idiopáticas, retardo constitucional y en casos más frecuentes la baja estatura familiar. No tiene manifestaciones mortales.
FISIOPATOLOGÍA
La fase de crecimiento más rápida en los humanos es la intrauterina. Siguiendo el nacimiento, con una leve declinación de tasa de crecimiento en los primeros años de vida. El promedio de la longitud de un niño al nacer es de 20 pulgadas, esta longitud aumenta en el primer año de vida aproximadamente 30 pulgadas, en el segundo año de vida cerca de 35 pulgadas y al tercer año unas 38 pulgadas. Después del tercer año, el crecimiento linear se mantiene relativamente constante a una tasa de 2 pulgadas por año hasta la pubertad. El crecimiento normal es el resultado de la interacción de factores como la genética, la nutrición, el metabolismo y la endocrinología. El potencial genético está determinado por la herencia poligénica, que es el reflejo de la estatura relativa de los padres. La secreción de la hormona del crecimiento por la pituitaria es estimulada por la hormona liberado de la hormona de crecimiento (GHRH) del hipotálamo. Otra señal por la cual es estimulada la liberación de dicha hormona, son los péptidos liberadores de la hormona de crecimiento (GPS). El crecimiento está sujeto a esta serie de moléculas. Pero también hay hormonas antagonistas que tienen un papel inhibitorio sobre la función de estas moléculas, como lo es la somatostatina que inhibe la GH. El papel de la GH es estimular a su vez dentro de esta cascada de señalizaciones celulares, al factor de crecimiento parecido a la insulina IGF-1 que liberado en la circulación ejercerá sus efectos sobre la masa ósea y por ende en el crecimiento linear. Recientemente se encontró que otra hormona parecía estimular la producción de GH, la grelina, esta es producida en el estómago, está a nivel hipotalámico permite el adecuado suministro de energía para mantener el crecimiento y la reparación tisular. Cualquier alteración a nivel de los anteriores compartimentos tanto orgánicos como moleculares tendrá efectos deletorios en el crecimiento. Aunque hay patologías específicas que limitan e incluso frenan el proceso de crecimiento normal.
CLÍNICA
La clínica de un niño con baja estatura y con falla de crecimiento se debe focalizar en las siguientes áreas:
- Peso y talla al nacer.
- Estatura de los padres para evaluar el potencial genético.
- Desarrollo puberal de los padres.
- Estado de salud del niño en general.
- Estado nutricional del niño (indicador traza).
- Antropometría.
- Tanner stages.
- Patologías agregadas.
- Síndromes detectados.
- Etiología del síndrome.
- Alteraciones osteomusculares.
- Alteraciones endocrinas.
PRUEBAS DE APOYO DIAGNOSTICO
- Tiroxina T4, TSH hormona estimulante de la tiroides.
- Electrolitos séricos.
- Cuadro hemático con velocidad de sedimentación.
- IGF-1 y IGFBP-3.
- GH TEST.
- Tomografía axial computada de cabeza.
- Mineralización ósea.
TRATAMIENTO
El tratamiento médico está dirigido a esclarecer la causa de la falla del crecimiento en primera instancia. Los menores que se les diagnostica hipotiroidismo deben ser tratados con el reemplazo de la hormona de forma exógena. Si por el contrario es un defecto en la producción de GH, tratamiento se realiza reemplazando esta por vía exógena. En los Estados Unidos la FDA aprobó el uso de esta terapia en niños que presentaran un retraso en el crecimiento menor a 2 desviaciones estándar de la distribución normal. De igual forma si la causa es netamente nutricional puede ser tratada desde el inicio de un catch up dependiendo del estado del paciente y si este no responde al tratamiento se puede consultar al endocrinólogo. Como se observa, la necesidad de un equipo interdisciplinario para el tratamiento de esta patología.
SEGUIMIENTO
Mientras se evalúa la causa de la falla en el crecimiento es necesario un control periódico para observar cambios en el patrón de crecimiento. Los intervalos de controles se recomiendan que sean de 2 a 3 meses.
PRONOSTICO
El pronóstico de la falla en el crecimiento dependerá exclusivamente del factor desencadenante del mismo. La intervención debe ser temprana y se recomienda iniciarla antes de que el paciente complete el cierre epifisiario, donde ya ha terminado el proceso de crecimiento. Cuando la falla es por desórdenes endocrinos usualmente la terapia de reemplazo de la hormona lleva a un catch up rápido con un consiguiente crecimiento normal antes de la fusión epifisiaria.
RETARDO DEL CRECIMIENTO
DEFINICIÓN
Es la causa más común de la baja estatura y el retardo de la pubertad, típicamente manifestado con un retardo en el crecimiento linear en los primeros años de vida.
ETIOLOGÍA
Es una variante en el crecimiento normal, donde la velocidad del crecimiento linear y la ganancia de peso comienzan a hacerse lentos a edades tempranas de 3 y 6 meses de edad, lo que lleva a los bajos posicionamiento percentilares, que pueden continuar hasta los 4 años de edad. Después se inicia una recuperación de la tasa de crecimiento normal, pero estos niños siempre reportaran estar bajo los estándares normales percentilares y debajo de la curva, lo que se mantendrá hasta la pubertad. Esto retrasara el desarrollo sexual y serán individuos de estatura baja.
EPIDEMIOLOGÍA
Es la causa más común de baja estatura en la mayoría de partes del mundo, aproximadamente el 15% de las consultas por baja talla se deben a este factor. Es más frecuente en hombres que en mujeres casi dos veces por hombre que en mujeres. No tiene causa de mortalidad ni de morbilidad asociada.
FISIOPATOLOGÍA
El retardo en el crecimiento es una demora global en el desarrollo que afecta a cada órgano de cualquier sistema del cuerpo. El desarrollo y tiempo de maduración se encuentran en disonancia con el estado biológico que debería reportar. Este tipo de patología es verificado por un cartograma o por la edad del esqueleto que normalmente se observa con este tipo de examen. Los individuos que padecen de este tipo de padecimiento han nacido con un peso normal, pero hacen una desaceleración tanto en la velocidad de crecimiento y en la ganancia de peso, manifestándose al cabo de los 3 y 4 meses de vida. Las alteraciones del desarrollo sexual en la edad adolescente se deben principalmente a que hay un atraso en la distribución corporal de señalizadores celulares y en la producción de hormonas sexuales características. La causa fisiológica del retraso se debe a la expresión de múltiples genes que no tiene la función específica para controlar los estadios de crecimiento y desarrollo estando genéticamente predispuestos. Esto trae como consecuencia un retardo en la activación del eje hipotálamo – hipófisis y el retraso de la pubertad.
CLÍNICA
- Peso y talla al nacer.
- Estatura de los padres para evaluar el potencial genético.
- Desarrollo puberal de los padres.
- Estado de salud del niño en general.
- Estado nutricional del niño (indicador traza).
- Antropometría.
- Tanner stages.
- Edad cronológica por carpograma.
Consideraciones especiales: enfermedades sistémicas, síndromes asociados con la baja estatura o talla.
PRUEBAS DE APOYO DIAGNOSTICO
- Tiroxina T4, TSH hormona estimulante de la tiroides.
- Electrolitos séricos.
- Cuadro hemático con velocidad de sedimentación.
- IGF-1 y IGFBP-3.
- GH TEST.
- LF FSH.
- Carpograma.
- Tomografía axial computada de cabeza.
- Mineralización ósea.
- Resonancia magnética.
TRATAMIENTO
Establecer la causa del retardo de crecimiento y programar la intervención ya sea nutricional o endocrinológica para lograr que se compense la estatura o que se pueda estimular el potencial genético. Las recomendaciones dietéticas no tiene ninguna sugerencia en especial, ya que el metabolismo y la nutrición no están comprometidos si resulta ser por causas idiopáticas. Una adecuada ingesta de calorías, calcio, magnesio y zinc son ideales para estimular la acción de la hormona de crecimiento.
SEGUIMIENTO
Se debe realizar a intervalos de 3 meses para empezar y después cada 6 meses en lo posible.
PRONOSTICO
En general el pronóstico es bueno ya que la terapia temprana suele ser efectiva y un buen seguimiento y las adecuadas recomendaciones son suficientes para que se alcance a expresar el potencial genético.
BIBLIOGRAFÍA
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- Poyrazoglu S, Gunoz H, Darendeliler F, et al: Constitutional delay of growth and puberty: from presentation to final height. J Pediatr Endocrinol Metab 2005 Feb; 18(2): 171-9
