La displasia de la cadera en desarrollo (DDC), anteriormente conocida como Luxación congénita de cadera, es una entidad con una frecuencia de 3-4 casos por mil nacidos vivos, se caracteriza por una relación anormal entre la cabeza del fémur y al acetábulo lo cual favorece la dislocación de la cadera; dependiendo de la alteración presente se clasifica como displasia, subluxación o luxación de cadera. Su diagnóstico depende de la pericia del examinador en la búsqueda de hallazgos al examen físico que le hagan pensar en la presencia de DDC y la confirmación diagnóstica por medio de las ayudas imaginológicas, entre más precoz se realice el diagnóstico más efectivo es el tratamiento y mejor es el pronóstico del paciente; el tratamiento a implementar depende de la edad a la cual se haga el diagnóstico y del grado de anormalidad.
PALABRAS CLAVES
Displasia de la cadera en desarrollo, articulación, acetábulo, fémur, displasia, subluxación, luxación.
HISTORIA
La displasia de la cadera en desarrollo (DDC) es una entidad conocida desde hace 2.000 años y fue descrita por primera vez por Hipócrates, quien describió las alteraciones de la marcha cuando la cabeza femoral está fuera de su lugar; la llamo luxación congénita de cadera, hoy se conoce como DDC que es el término más adecuado para describir la condición en que la cabeza del fémur tiene una relación anormal con el acetábulo, abarca un gran grupo de anormalidades que incluye: displasia (alteración de la congruencia articular), subluxación (pérdida parcial de relación articular) y luxación (perdida completa de la relación articular).
INTRODUCCIÓN
La DDC es una entidad frecuentemente encontrada en las consultas pediátricas, su diagnóstico precoz es esencial para poder garantizarles al paciente y a su familia una regresión total del proceso displásico; el pronóstico y la complejidad del tratamiento empeora conforme el paciente aumenta en edad.
Es el objetivo de esta revisión clarificar los conceptos clínicos y epidemiológicos que se deben tener en cuenta durante la revisión rutinaria de un paciente pediátrico para poder llegar al diagnóstico de una DDC.
DEFINICIÓN
Es definida como un defecto ortopédico en el que hay una dificultad en el contacto entre el acetábulo y la cabeza del fémur lo cual favorece la dislocación de la cadera. Actualmente se le denomina luxación y displasia congénita de la cadera en desarrollo y no luxación y displasia congénitas de cadera porque no todos los casos son diagnosticados al nacimiento y porque algunas cadera normales al nacimiento pueden ser anormales posteriormente.
CLASIFICACIÓN
La DDC es clasificada según la anormalidad articular presente en el recién nacido (RN). Así:
- Las caderas displásicas presentan una verticalización del techo acetabular y la cabeza del fémur no se puede mantener dentro del acetábulo, se pueden encontrar signos de inestabilidad articular al examen físico, además de signos patológicos en la ecografía y en la radiografía simple.
- Las caderas subluxadas tienen una pérdida parcial de las relaciones articulares, debido a que el acetábulo es poco profundo y no puede cubrir totalmente la cabeza del fémur; el fémur se desliza sin maniobras externas hacia adentro y hacia fuera.
- Las caderas luxadas presentan una perdida completa de las relaciones articulares, la cabeza femoral está fuera de su cavidad articular situándose arriba o detrás del acetábulo.
EPIDEMIOLOGÍA
La incidencia de DDC varía según la zona geográfica, raza, edad, factores genéticos y culturales. La incidencia global es de 3-4 por mil nacidos vivos, en el 60% de los casos está afectada la cadera izquierda, en el 20% la derecha y en el 20% ambas; es más frecuente en niñas (relación 5:2), hijos de primigestantes y aquellos RN con parto en presentación podálica. Puede existir historia familiar en el 12-33% de los casos.
Los factores de riesgo para desarrollar DDC son:
- Hijo de primigestante ya que la pared uterina es más gruesa y la abdominal más tensa, por esto el feto es sometido a fuerzas mayores que llevan a la luxación.
- Presentación podálica, está presente en el 15-30% de los casos.
- Historia familiar positiva.
- Oligoamnios porque expone al feto a mayor presión por parte de los músculos de la pared abdominal y del útero.
- Tortícolis muscular congénita, deformidades en los pies (pie zambo, metatarso aducto, pie chapin) y malformaciones uterinas.
Los factores postnatales que pueden estas asociados son las posiciones forzadas en aducción y extensión.
ETIOLOGÍA
El fémur se forma por la diferenciación los condroblastos primitivos; a la onceava semana, la cabeza femoral y la cavidad articular están completamente formadas. A las 16 semanas el feto comienza a presentar movimientos enérgicos de sus extremidades, estimulando aún más el desarrollo de las estructuras que contienen la cabeza del fémur en la cavidad articular.
El acetábulo en la vida fetal es cartilaginoso y en condiciones normales tiene forma de media luna, pero el movimiento y la presión de la cabeza femoral pueden alterar su forma normal favoreciendo de esta manera el desarrollo de DDC; esta deformidad prenatal es reversible antes de la osificación del acetábulo, es decir, antes de los tres meses de edad; por esto la importancia del diagnóstico temprano para así lograr la reversión total y definitiva de la deformidad cartilaginosa y de las alteraciones motoras.
Aunque hay varias teorías que intentan explicar el origen de esta entidad no es posible hablar de una etiología única sino de diversos factores (endógenos o exógenos) que confluyen para el desarrollo de DDC.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de la DDC debe basarse en la detección temprana de la población en riesgo, en la cual se debe realizar una adecuada evaluación física y seguimiento clínico durante los primeros 12 meses de edad. El tamizaje clínico inicial debe realizarse en la primeras 24 a 48 horas de vida. Un diagnóstico precoz puede significar un cambio dramático en el pronóstico del paciente. A menor edad de inicio, los métodos utilizados en el tratamiento son más sencillos, efectivos y usualmente no hay necesidad de realizar procedimientos quirúrgicos. Se consideran casos de presentación tardía aquellos que se diagnostican después de un examen físico normal, generalmente después del segundo mes de edad.
La parte más importante dentro del diagnóstico de DDC es el examen físico, se deben realizar las maniobras recomendadas para detectar la inestabilidad articular, estas son:
- Maniobra de Barlow: es una maniobra que tiene como objetivo definir si la cadera es luxable. Se pone al niño en decúbito supino, se fleja la cadera hasta 60 grados y con la otra mano se estabiliza la pelvis sujetándola por el pubis. Con la yemas de los dedos medio e índice sobre el trocánter mayor, en la cara externa de la mitad proximal del muslo y con el pulgar sobre la cara interna de la mitad distal del muslo, el examinador intenta desplazar la cabeza femoral y sacarla del acetábulo por desplazamiento suave del fémur hacia atrás y hacia afuera, si la cadera es luxable se debe sentir la cabeza femoral saliendo del acetábulo, esto no debe confundirse con los «clicks» que en la mayoría de las veces no corresponde a sonidos provenientes de la articulación, pero de encontrarse deben alertar al examinador para la realización de una evaluación cuidadosa. La maniobra de Barlow se vuelve negativa en un 58-80% a los dos meses de edad.
- Maniobra de Ortolani: es una maniobra que tiene como objetivo realizar la reducción de la cadera, el niño debe estar en decúbito supino, con una mano el examinador estabiliza la pelvis, se fleja la cadera hasta 90 grados, se colocan la yema de los dedos medio e índice sobre el trocánter mayor en la cara externa y proximal del muslo y el pulgar sobre la rodilla. Se realiza abducción suave de la cadera y se percibe un chasquido cuando la cabeza femoral se desplaza sobre el borde posterior y entra en el acetábulo.
- Maniobra de pistoneo: con la cadera en aducción se realizan movimientos alternos de flexión y extensión, sujetando la extremidad a nivel del muslo distal, se empuja y tracciona, palpando el movimiento del fémur.
- Palpación de la cabeza femoral en un lugar anormal, por migración de ella fuera del acetábulo.
En los niños mayores de tres meses se pueden encontrar los siguientes hallazgos:
- Limitación para la abducción de las caderas; normalmente los lactantes deben permitir una abducción de más o menos 80 grados, si encontramos una abducción menor de 60 grados se debe sospechar DDC.
- Signo de Allis Galleáis: consiste en poner al niño en decúbito supino y flejar las rodillas a 90 grados y evaluar si las rodillas se encuentran al mismo nivel para deducir si hay o no un acortamiento aparente del fémur. En las caderas luxadas unilateralmente, la extremidad afectada se presentará con una rodilla a nivel más bajo.
- La asimetría de pliegues inguino-crurales se encuentra en las caderas luxadas pero también en el 30% de los lactantes normales.
En pacientes que ya han empezado a caminar se encuentra cojera por acortamiento de la extremidad, caída de la pelvis contralateral (signo de Trendelemburg) y desviación lateral de la columna hacia el lado afectado. En los casos de subluxación y displasia se encuentra dolor con la actividad física, disminución de los arcos de movimiento y deformidad.
Ayudas imaginológicas:
En las ocasiones en que el examen físico nos sugiere una DDC el diagnostico debe ser confirmado por medio de las ayudas imaginológicas disponibles.
La ecografía evalúa la morfología acetabular, es el examen de mayor utilidad en pacientes menores de tres meses de edad puesto que en esta edad la radiografía convencional es de poca utilidad debido a que no visualiza el tejido cartilaginoso que es el principal componente pélvico a esta edad. Otras ventajas de la ecografía son: 1. Permite la realización de pruebas dinámicas para evaluar la estabilidad articular. 2. Evita una mayor exposición a la radiación. 3. Sirve de seguimiento en pacientes en tratamiento.
La radiografía está indicada para confirmar el diagnóstico en pacientes mayores de 3 meses.
TRATAMIENTO
Su utilidad depende de un diagnostico apropiado y precoz, el tipo de tratamiento a implementar depende de la edad a la cual se haga el diagnóstico y del grado de anormalidad. La complicación más frecuente del tratamiento es la necrosis avascular que se da en el 3 al 10% de los casos y su resultado es aún peor que el problema inicial.
Recién nacido y menor de 6 meses:
Es importante tener en cuenta que en hasta un 27% de los casos, las caderas inestables al nacimiento se vuelven estables en las primeras tres semanas de vida y no requieren tratamiento alguno. Si a las tres semanas persiste la displasia debe colocarse un Arnés de Pavlik, el cual es un mecanismo de inmovilización dinámica que controla la reducción de la articulación coxofemoral en flexión y abducción.
En caso de cadera luxada o subluxada al nacimiento, se debe reducir y estabilizarse inmediatamente con una arnés de Pavlik de uso permanente durante tres semanas y control clínico semanal, a la tercera semana se realiza ecografía estática para verificar la reducción, si no hay reducción se retira el arnés y el paciente es llevado a cirugía para realizar reducción cerrada bajo anestesia general y colocación de espica de yeso. Si la cadera esta reducida después de las tres semanas se realiza ecografía dinámica para verificar la estabilidad.
Lactantes de 6 meses a 2 años:
Los casos de displasia se tratan con ortesis fijas en abducción, se utiliza en forma permanente, en abducción de 45 grados para evitar la necrosis avascular hasta el momento en que el niño empieza a caminar, época en la cual se deben utilizar solo en forma nocturna.
Los pacientes con subluxación o luxación de cadera el tratamiento es una reducción cerrada, tenotomía de aductores y espica de yeso; en algunos casos en que la respuesta a las anteriores medidas no es favorable se debe hacer una reducción abierta.
En edades mayores a los dos años, el pronóstico de la DDC empeora debido a que la marcha disminuye los resultados favorables del tratamiento. El tratamiento quirúrgico es el indicado, siendo necesario realizar una osteotomía redireccional acetabular y/o acortamiento del fémur.
PREVENCIÓN
Se han hablado de muchos métodos y muchas formas de cómo cargar a un bebe pero en estas formas de cargarlo nunca se incluyen los riesgos o los beneficios de la posición que adopte él bebe.
Según se conoce hoy en día la posición fisiológica de las caderas de un bebe es la abducción y la flexión, de hecho muchos de los tratamientos se enfocan hacia mantener la cadera en abducción y flexión posición a la que llaman «posición de rana».
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