CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS EN EL EMBARAZO

Aorta bicúspide

Ésta es la causa más frecuente de estenosis aórtica (EA) entre las pacientes en edad gestacional. Además, la EA es un factor de riesgo de complicación fetal. Por tanto, toda paciente con EA sintomática debería posponer el embarazo hasta después de la cirugía cardiaca. Incluso en mujeres asintomáticas con EA moderada, el embarazo puede precipitar insuficiencia cardiaca.

Los primeros estudios publicados incluyeron a pacientes con EA crítica y mostraron una elevada mortalidad materna (17%). En estudios más recientes, la morbimortalidad es mucho menor. El gradiente transvalvular puede incluso doblarse durante el embarazo como consecuencia de los cambios fisiológicos de la gestación. La ausencia de aumento del gradiente durante la gestación puede indicar disfunción ventricular. Si el deterioro de la gestante es severo, debe indicarse la cirugía, aunque se han publicado casos de valvuloplastia en la EA crítica durante el embarazo con buen resultado.

Coartación aórtica

La mortalidad materna en mujeres con coartación aórtica (CoA) no corregida ha sido estimada alrededor del 3%. Las principales complicaciones referidas son las secundarias a la hipertensión arterial severa, incluida la disección aórtica. Los cambios en la pared aórtica durante la gestación incrementan el riesgo inherente a la CoA.

En un estudio en 50 mujeres con CoA, la principal complicación cardiovascular fue la hipertensión arterial, presente en el 30% de las gestaciones. Se produjo una muerte materna correspondiente a una paciente con síndrome de Turner (disección tipo A).

En mujeres con corrección previa de la CoA, el embarazo se considera de bajo riesgo, aunque se cree que el riesgo de disección está reducido pero no eliminado, especialmente si existe aneurisma residual en el lugar de la reparación. En una serie recientemente publicada, la incidencia de hipertensión arterial fue del 22%, sin que se registrara complicaciones cardiovasculares graves.

Estenosis pulmonar

La estenosis pulmonar (EP) ligera y moderada se tolera bien durante el embarazo, con buen pronóstico materno y fetal. Sin embargo, en pacientes con EP severa, el embarazo puede precipitar insuficiencia cardiaca severa o arritmias.

La valvuloplastia pulmonar puede realizarse durante el embarazo en mujeres muy sintomáticas.

Cardiopatías cianóticas no corregidas sin síndrome de Eisenmenger

El riesgo materno por cianosis difiere en gravedad según haya hipertensión pulmonar concomitante o no. En pacientes sin hipertensión pulmonar, por ejemplo atresia pulmonar paliada con Blalock Taussig (BT), la mortalidad durante la gestación se considera alrededor del 5%.

En una serie de 96 embarazos en 44 mujeres con cardiopatías congénitas cianóticas no reparadas, pero sin síndrome de Eisenmenger, el porcentaje de complicaciones cardiovasculares fue del 32% con una muerte materna.

El pronóstico fetal es malo en cualquier situación con cianosis materna, y tanto la prematuridad como el aborto espontáneo son frecuentes. En ese mismo estudio, los niños nacidos vivos fueron sólo el 43%. La saturación arterial previa al embarazo inferior al 85% tuvo relación con mayor tasa de complicaciones fetales. Se ha propuesto que el reposo y la administración de O2 pueden mejorar el pronóstico fetal.

Cardiopatías cianóticas corregidas

Tetralogía de Fallot (TF)

Ésta es la cardiopatía cianosante más frecuente. Clásicamente, se ha considerado a las pacientes con TF corregida como un grupo de bajo riesgo de complicaciones maternas y fetales, y no se ha descrito ningún caso mortal. En la actualidad, existe un amplio número de pacientes con TF corregida que han alcanzado la edad reproductiva. Sin embargo, recientemente se ha observado que en estas pacientes la gestación puede empeorar la función y la dilatación del ventrículo derecho. En un estudio retrospectivo que incluye 43 embarazos en pacientes con TF, en su mayoría corregida, la incidencia de complicaciones cardiovasculares fue del 7% incluyendo arritmias supraventriculares, insuficiencia cardiaca y progresión de la dilatación ventricular derecha. El índice de pérdida fetal resultó superior a la media.

La posibilidad de que los hijos de madres con TF tengan algún tipo de cardiopatía es del 3%. Sin embargo, se cree que aproximadamente un 15% de los pacientes con TF presentan síndrome de DiGeorge. La posibilidad de cardiopatía congénita será mucho mayor, ya que esta condición se hereda de forma autosómica dominante y la prevalencia de defectos conotruncales en los pacientes con síndrome de DiGeorge es del 75%.

Atresia pulmonar

Existe un estudio retrospectivo en gestantes con atresia pulmonar tanto paliadas como reparadas.

Incluso en las pacientes con corrección se observaron complicaciones cardiovasculares, especialmente en pacientes con colaterales residuales.

Ventrículo derecho sistémico

Tanto en la trasposición de grandes vasos (TGA) tras la intervención de Mustard o Senning como en los pacientes con trasposición congénitamente corregida de grandes vasos (cc-TGA), el ventrículo derecho soporta la circulación sistémica (ventrículo sistémico).

Trasposición de grandes vasos tras switch auricular

En este caso, el índice de complicaciones depende de que haya disfunción del ventrículo sistémico. El embarazo implica un alto riesgo en pacientes con disfunción ventricular. En las mujeres sin disfunción del ventrículo sistémico y en clase funcional NYHA I-II, el embarazo a término probablemente sea bien tolerado. Sin embargo, se ha observado dilatación y deterioro irreversible de la función sistólica del ventrículo sistémico después del embarazo. 

Las pacientes sometidas a switch arterial todavía no han alcanzado la edad de procrear, pero no se prevé que tengan complicaciones.

Trasposición congénitamente corregida de grandes vasos

En la única serie publicada en 41 pacientes con 105 embarazos, no se observó mortalidad materna.

Probablemente el riesgo es superponible al de la TGA tras Mustard.

Enfermedad de Ebstein La mayoría de las pacientes toleran bien el embarazo a pesar de las complicaciones cardiovasculares, especialmente las arritmias supraventriculares. Se ha descrito un alto índice de pérdida fetal. Si existe cianosis, las complicaciones maternas y fetales son mayores.

Corazón univentricular con y sin Montan En general, el riesgo de las pacientes con fisiología univentricular paliados con shunt (doble salida ventricular, atresia tricuspídea e isomerismo atrial) es alto, pero depende de los factores de riesgo que presenten (tabla 1); en presencia de HAP, el riesgo es prohibitivo. Se ha comunicado algunos embarazos exitosos en estas pacientes.

Fontan

En general, estas pacientes presentan limitación para incrementar el GC durante el embarazo. Existe poca información acerca del embarazo tras la intervención de Fontan. En la única serie publicada con 21 mujeres y 33 embarazos, se produjeron 15 nacimientos, 5 abortos terapéuticos y 13 abortos espontáneos. No se observó mortalidad materna en estas 21 mujeres, aunque probablemente representan una población muy seleccionada. En las situaciones en las que exista disfunción ventricular u obstrucción, el riesgo es presumiblemente muy alto.

Las arritmias supraventriculares son frecuentes; en una revisión reciente de lo publicado sobre gestantes con circulación de Fontan, un 25% de las pacientes presentaron arritmias sostenidas durante el embarazo. Existe riesgo de formación de trombos en la aurícula derecha; si el Fontan es fenestrado, esto puede llevar a embolia paradójica.

El Fontan funcionante con una aurícula derecha muy pequeña o tras conexión cavopulmonar total (TCPC) en clase funcional I o II con buena función ventricular probablemente permita completar un embarazo.

Antes del embarazo debe valorarse la necesidad de anticoagulación y la posibilidad de conversión a TCPC.

Síndrome de Marfan

El 80% de los pacientes con síndrome de Marfan presentan alguna manifestación cardiovascular, entre las que destaca el prolapso mitral, la dilatación del anillo aórtico y la disección aórtica. El embarazo es un período de alto riesgo para estas pacientes, con mayor incidencia de disección, sobre todo en el tercer trimestre y en el posparto. Por tanto, debería valorarse a toda mujer con Marfan antes del embarazo.

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En mujeres sometidas a cirugía electiva de la aorta ascendente, el riesgo de disección en embarazos posteriores es bajo. Incluso en mujeres con mínima afección cardiaca, con aorta ascendente no dilatada (< 40 mm) sin historia previa de disección y sin insuficiencia mitral, el riesgo de mortalidad materna es de alrededor del 1% durante el embarazo. En pacientes con aorta ascendente dilatada, se ha señalado que el riesgo de disección durante el embarazo es del 10% y éste requiere controles cada 6-8 semanas y en los primeros 6 meses del posparto; el tratamiento con bloqueadores beta debe mantenerse durante la gestación. Si la raíz aórtica es de 4,5 cm o más, se considera de elección la cesárea.

Por último, si se produce disección tipo A, está indicada la cirugía emergente. La disección aórtica tipo B debe manejarse médicamente con las mismas indicaciones de cirugía que fuera del embarazo.

Miocardiopatía hipertrófica

El incremento de volumen sanguíneo que comporta la gestación en general es bien tolerado en esta condición, aunque el edema pulmonar posparto está descrito en todas las series publicadas. En cualquier caso, no se debe interrumpir los bloqueadores betas durante el embarazo y se debe indicar parto vaginal evitando la vasodilatación severa.

En la mayor serie referida, con 127 pacientes y 271 embarazos, no se registró mortalidad, con una incidencia de insuficiencia cardiaca del 2%.

Miocardiopatía dilatada

La miocardiopatía dilatada se documenta muy raramente antes del embarazo. En la mayoría de los casos se contraindica el embarazo en estas pacientes. Si se diagnostica en el último mes de embarazo, se la denomina micardiopatía periparto.

Miocardiopatía periparto

Es la disfunción sistólica ventricular izquierda que se desarrolla en el último mes de gestación o en el período posparto, en la mayoría de los casos, durante el posparto inmediato. No se conoce bien la etiopatogenia, aunque se postula la posibilidad de miocarditis.

La forma de presentación es la insuficiencia cardiaca con retención hidrosalina marcada, que tiene una elevada mortalidad referida, superior al 20%. El tratamiento es el mismo que en cualquier forma de miocardiopatía descompensada. En algunas ocasiones requiere soporte inotrópico, asistencia ventricular e incluso trasplante. Incluso en aquellas mujeres en las que se produce recuperación total tras el embarazo, existe riesgo de recurrencia en embarazos posteriores, superior al 20%.

11. CARDIOPATÍAS ADQUIRIDAS

Enfermedad coronaria

La edad materna avanzada y las técnicas de reproducción asistida permiten que enfermedades más propias de otras décadas de la vida aumenten su incidencia. De esta manera, la incidencia de enfermedad coronaria durante el embarazo es de alrededor de 6,2/100.000 en Estados Unidos. Se ha observado como principales factores de riesgo la edad maternal avanzada, la presencia de los factores de riesgo cardiovascular clásicos, la anemia severa y la necesidad de transfusión posparto (que se ha atribuido a la utilización de oxitócicos).

El infarto agudo de miocardio (IAM) durante el embarazo y el posparto se ha asociado a una mortalidad de entre el 5,7 y el 37%. La etiopatogenia del IAM durante el embarazo no se corresponde a la observada en otras situaciones. En una serie de 859 casos durante la gestación y el posparto, en la que se realizó coronariografía en la mitad de las pacientes, se observó arteriosclerosis sólo en el 43% de los casos, trombo en el 21%, coronarias sanas en el 29% y disección coronaria en el 16%53.

La disección coronaria se produce en gestantes sin factores de riesgo cardiovascular (a término o posparto), afecta a la arteria descendente anterior en un 80% de los casos y ocasiona un IAM extenso y con una mortalidad del 30 al 40%, atribuida en parte al retraso en el diagnóstico. La implantación de stent es el único tratamiento efectivo para limitar su extensión.

Tratamiento del IAM

El retraso en el diagnóstico y la abstención terapéutica explican parte de la elevada mortalidad del IAM durante la gestación. Los fibrinolíticos han sido utilizados durante el embarazo sin evidencia de teratogenia, aunque el riesgo de hemorragia materna es importante, especialmente si se los administra cerca del parto. Si no se dispone de hemodinámica urgente, se debe utilizarlos con los mismos criterios que fueran del embarazo.

Dada la gravedad relacionada con el IAM durante el embarazo, el riesgo de hemorragia con el uso de trombolíticos y la posibilidad de disección coronaria, cuyo único tratamiento efectivo es la hemodinámica urgente, se considera que la angioplastia primaria es el tratamiento de elección del IAM durante el embarazo, ya que es el más seguro para la mujer y, por lo tanto, para el feto. Se ha propuesto la vía radial y la protección abdominal para minimizar la radiación. El documento de consenso de la Sociedad Europea de Cardiología recomienda la angioplastia primaria como tratamiento de elección en el IAM durante el embarazo.

Enfermedad valvular adquirida: estenosis mitral

La estenosis mitral (EM) reumática es una causa frecuente de valvulopatía en la mujer gestante. La limitación al incremento del GC y el aumento de la frecuencia cardiaca limitando el llenado diastólico hacen que la EM no sea bien tolerada durante la gestación. Por tanto, se debe considerar la valvuloplastia o la cirugía en toda paciente sintomática previa al embarazo o incluso en aquellas asintomáticas con estenosis mitral severa que contemplen la posibilidad de embarazo. El seguimiento durante el embarazo en mujeres con estenosis mitral debe ser es trecho, con control ecocardiográfico del gradiente transmitral y de la presión arterial pulmonar (PAP).

Se debería prescribir bloqueadores beta a toda mujer sintomática o cuya PAP se estime superior a 50 mmHg, así como reposo y dieta pobre en sal. Se añadirá diuréticos si persiste la congestión venosa. En las pacientes sintomáticas a pesar del tratamiento médico, se debe considerar la valvuloplastia mitral durante el embarazo; un estudio comparativo de la valvuloplastia y la cirugía mostró que la valvuloplastia es mejor opción, pues reduce la tasa de complicaciones fetales. Se han publicado más de 250 valvuloplastias realizadas durante el embarazo.