ANTICUERPOS ANTICARDIOLIPINA EN NIÑOS CON LES

Figura 2

Los episodios tromboembólicos y hemorrágicos observados en estos pacientes se describen en el cuadro 3.

Cuadro 3

Dada la frecuencia observada se procedió a analizar la relación estadística entre algunas variables sociodemográficas y la seropositividad para anticuerpos anticardiolipina, por medio de la aplicación de un análisis de regresión múltiple (cuadro 4).

Cuadro 4

Con el análisis de regresión múltiple se logró demostrar que no existe un efecto de las variables sexo, edad, provincia, cantidad de criterios diagnósticos al momento del diagnóstico de LES o complicaciones evidenciadas a lo largo de la evolución de la enfermedad sobre la seropositividad (todo con un valor de p > 0.05).

Dados los resultados, así como algunos reportes que hablan sobre un probable efecto beneficioso del uso de hidroxicloroquina o aspirina como profilaxis para la aparición de SAF secundario9, se deseaba probar la hipótesis de si su utilización en algunos pacientes tuvo algún efecto protector para enfermedad tromboembólica en pacientes seropositivos para AAC, sin embargo no se reportaron efectos tromboembólicos en pacientes AAC negativos y sólo uno de los tres pacientes con historia de SAF había recibido hidroxicloroquina previo al evento trombótico, lo cual limita este análisis desde el punto de vista estadístico.

Finalmente se procedió a analizar los resultados obtenidos a la luz de la estadística reportada en la literatura de tal forma que se comparó el porcentaje de pacientes con LES que asocia SAF secundario en algún momento de su enfermedad en niños costarricenses (24.39%), con el porcentaje que se describe en la literatura para algunas series de pacientes con diagnóstico de LES independientemente de la edad (20%), así como la prevalencia de seropositividad para anticuerpos anticardiolipina en pacientes pediátricos costarricenses con LES (48.78%) y en pacientes descritos con LES en la literatura (87%)1-5 (figura 3).

Figura 3

Al comparar los resultados obtenidos en el presente estudio con la literatura reportada al momento, por medio de un análisis de Chi cuadrado, se obtiene que con 2 grados de libertad, y con un valor de p en 0.27 no hay diferencia significativa entre la frecuencia de SAF en pacientes con LES encontrada en el grupo costarricense cuando se compara con lo reportado en la literatura (cuadro 5).

Cuadro 5

Cuando se procede a realizar la comparación correspondiente entre la frecuencia de seropositividad para AAC en pacientes con LES costarricenses con los pacientes que se reportan en la literatura se obtiene con dos grados de libertad y con un valor de p < 0.05 que sí hay diferencia significativa entre los pacientes costarricenses y los reportados en la literatura, siendo en los costarricenses, significativamente menos frecuente encontrar seropositividad para AAC (cuadro 6 y figura 3).

Cuadro 6

Discusión

El SAF tanto en su forma primaria como secundaria ha sido pobremente caracterizado en la población pediátrica, existiendo reportes anecdóticos en la literatura respecto a sus asociaciones clínicas y su tratamiento.

Los criterios diagnósticos para el SAF han sido revisados, al igual que su fisiopatología en más de 10 ocasiones. Esto debe ser considerado a la hora de analizar datos y establecer comparaciones, dado que no todos los anticuerpos son determinados en la mayoría de los laboratorios de nuestros centros asistenciales. En el HNN, anterior al año 2000, los casos de SAF se sospecharon basados en la clínica y el laboratorio de apoyo era realizado en otros centros del país cuando era posible, como el laboratorio de inmunología del Hospital México. Por este motivo, algunos de los pacientes que se encontraban en control en la CLES-HNN durante el período estudiado, no cuentan con un tamizaje de rutina para AAC.

La relación mujer hombre aparenta ser muy superior a la reportada en otras series de casos, lo cual probablemente se deba al reducido tamaño de la muestra y a la elevada cantidad de casos que fue necesario excluir por falta de información para su inclusión.

Por otra parte no se debe dejar de lado que la trombofilia o el sangrado no son indispensables para sustentar el diagnóstico de SAF secundario de acuerdo con los criterios diagnósticos utilizados para el presente trabajo lo que nos lleva a sustentar el diagnóstico de SAF probable en pacientes que no tuvieron fenómenos tromboembólicos ni de sangrado.

En nuestro estudio no logramos obtener conclusiones con respecto al uso de medicamentos como prevención para el SAF en el paciente con LES de alto riesgo para enfermedad tromboembólica, sin embargo, las discusiones planteadas en la literatura científica disponible ha llevado a cierto consenso internacional, aunque con evidencia científica poco sólida (nivel IV), sobre la necesidad de utilizar medicamentos que disminuyan el riesgo de trombofilia, existiendo reportes favorables en relación con el ácido acetil salicílico e hidroxicloroquina y su uso rutinario en pacientes con AAC positivos o con anticoagulante lúpico positivo4-6.

Respecto a la duración de la terapia de anticoagulación en los pacientes que han sufrido las secuelas tromboembólicas de la enfermedad secundaria a LES, no se cuenta con estudios controlados, pero sí se conoce de series de casos en los cuales se reporta una recurrencia de trombosis de más de un 50% de los casos en los cuales se descontinuó la terapia con anticoagulantes orales17. Por supuesto, es necesario aceptar que el antecedente publicado ofrece información referente a adultos y son pocos los anecdóticos reportes de casos pediátricos, aunque en general se acepta la anticoagulación vitalicia para aquellos pacientes con trombofilia demostrada, con niveles meta de INR variables según el órgano afectado.

Dados los resultados del presente estudio, se hace indispensable la necesidad de plantear varias hipótesis que expliquen las diferencias obtenidas entre la frecuencia de seropositividad para AAC en pacientes con LES reportados en la literatura y nuestra población: el limitado tamaño de la muestra, la existencia de un 10% de pacientes no tamizados para ACL y la cantidad de pacientes que fue necesario excluir para el análisis.

Lo cierto es que a pesar de las limitaciones del presente estudio, se logró demostrar que hasta un 50% de los pacientes pediátricos con diagnóstico de LES que presentan AAC positivos reúne criterios suficientes para sustentar el diagnóstico posible o cierto de SAF secundario, comparado con la literatura en la cual la cifra apenas llega al 23%, lo cual obliga al equipo médico tratante en la CLESHNN a plantearse nuevas interrogantes respecto a la justificación de utilizar profilaxis antitrombótica en estos pacientes de alto riesgo a la luz de la evidencia clínica disponible.

En nuestra población, la frecuencia de AAC en LES pareciera ser inferior a la reportada en la literatura, no así la incidencia de SAF secundario a LES, siendo éste más frecuente en mujeres.

No hay efecto significativo de variables clínicas ni sociodemográficas sobre seropositividad para AAC o para SAF en niños con LES costarricenses.

Abreviaturas: SAF, síndrome antifosfolípido; LES, lupus eritematoso sistémico; CLES-HNN, Clínica de Lupus Eritematoso Sistémico del Servicio de Inmunología y Reumatología Pediátrica, Hospital Nacional de Niños «Dr. Carlos Sáenz Herrera»; AAC, anticuerpos anticardiolipina;

Cuadro 1

Referencias

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Autores:

Gustavo Lazo-Páez, Oscar Porras

Servicio de Inmunología y Reumatología Pediátrica, Hospital Nacional de Niños «Dr. Carlos Sáenz Herrera», Caja Costarricense de Seguro Social